血友病人如果缺乏適當的醫療照顧，會有經常性的出血，經常出血的結果，醫藥費用提高，病人肢體殘障，心理上也有多重障礙，造成家人及整個社會的損失與負擔。要避免或減輕病人的殘障，最重要的就是儘快止血，其方法如下。

  ● 物理治療 ● 

血友病容易出血，造成運動器官（如：關節、韌帶、肌肉、肌腱等）之併發症，如疼痛、瘀血、關節攣縮、肌肉無力、粘連等，故在不同的階段都需要有不同的處理。

1. 急性出血期之處理方式：

 A. 保護（Protect）
出血後應保護受傷部位立即停止運動，可適當使用護具或拐杖甚至乘坐輪椅。

B. 休息（Rest）
避免繼續活動受傷部位，尤其不可接受按摩或推拿。

C. 冰敷（Ice）
使用冰袋30分鐘﹝需避免凍傷﹞，或16~18℃的冰水浴20分鐘。

D. 壓迫（Compress）
冰袋外使用彈性繃帶壓迫，或冰水浴後以彈性繃帶加壓，彈性繃帶應每2小時鬆開一次，使血液較為流暢。

E. 提高（Elevate）
冰敷加壓後將患部以枕頭墊高約20分鐘，腳板上下活動促使血液回流。

2. 亞急性消腫期之處理方式：

A. 當出血後約48小時，已經打針及適當的急性處理後，出血部位不再繼續腫脹，即進入亞急性期。
B. 亞急性期首先要消腫，可採冷熱交替水浴法，即熱水5分鐘冷水1分鐘交替使用，約循環5至6次，共約30分鐘，最後用冷水結束， 水溫熱水約40~42℃，冷水約16~18℃，水浴後仍應將下肢墊高並且腳掌要上下活動約10分鐘。

3. 恢復期的處理方式：
從腫脹消除至功能恢復為止，維持約1至6週。

A. 此階段最重要的復健方法為先做熱敷或泡溫水(38℃至42℃左右)30分鐘，然後做伸展關節及肌肉、肌腱運動，每次持續20至30秒，間歇做20次。
B. 接著做肌力強化運動，可以利用等長收縮運動或等張力收縮運動以加強肌力，每個動作5至6秒（等長）或對抗重力10至20次（等張），都有不錯的效果。
C. 在結束時冰敷5至10分鐘，不僅可預防再度出血，亦可減少發炎或肌肉酸痛。

  ● 補給治療 ●  

即依病人的血友病類型、出血程度，給予補充適量的凝血因子。

A. 新鮮冰凍血漿：含各種凝血因子，缺點為輸注量太大，造成循環負擔。
B. 冷凍沈澱品：含第八因子、von Willebrand因子等。
C. 濃縮第八、第九因子：這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的，純度高，較容易保存，及方便攜帶為其優點，但價格昂貴及可能帶有感染源為其缺點。
D. 基因工程製造的第八、第九凝血因子：有避免病毒的感染，同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造等好處但價格昂貴。
 

■ 補給治療之缺點及副作用

A. 過敏反應：發生率極低
B. 病毒感染：血液製劑可能含有人類血中存在的諸多病毒，如B型、C型肝炎病毒（HBV、HCV）、後天性免疫不全病毒（HIV）、細胞巨型病 毒（CMV）、皰疹病毒（HSV）等，如未經消滅，注射後可能有感染的危險。目前已有許多不同純度和使用不同滅毒方法的血液製劑可選用，並且有基因工程製造的 第八、第九因子已上市，可使病毒的感染降至最低。
C. 產生抗體造成後續之補給治療失效。

 ● 藥物治療 ●

A. DDAVP：
可促使體內貯存的第八因子釋於循環血液中，對於輕度及中度A型血友病極有幫助。

B. 抗纖維溶解劑：
EACA或tranexamic acid在一些牙科治療過程中，這類藥品用以輔助止血極有幫助。

C. 血友病患者不可使用含有阿斯匹靈的任何製劑及一般感冒藥、止痛退燒劑、抗過敏藥劑、鎮定劑、抗凝固劑。可以服用含有acetaminophen的製劑（如scanol、panadol等），不影響血小板功能。

 ● 血友病的整體性醫療 ●

最少出血的併發症以促進健康是治療血友病的目標。

血友病的問題多元且複雜，它不但影響病人的生命健康，且牽連家庭和社會。因此需要有一專責機構（血友病中心）負責安排病人或家屬 前來接受各種不同的醫療服務以收事半功倍之效。藉以解決血友病引起的整體性問題，減輕血友病個人、家庭和社會的傷害，維持正常的生活品質為目的。

經由整體性照護能讓您身體更健康，其成員需包括：

• 血液專科醫師：為血液疾病的專家。
• 兒科醫師：嬰兒及孩童的照顧專家。
• 骨科醫師：骨骼關節問題的專家。
• 物理治療師：日常活動及運動問題的專家。
• 牙科醫師：能治療口腔出血問題的專家。
• 護理人員。

病童照顧的居中協調聯絡專家，他可能是與您接觸最頻繁的人，能夠協助您居中聯絡或提供父母衛教指導。

• 遺傳專科醫師：遺傳諮詢，帶因子鑑定和產前檢查。
• 社工或精神科醫師。

能協助您解決心理上的問題。例如您聽到小孩患有血友病時所承受的壓力，甚至在病童成長過成中，家庭中的父母、 兄弟姊妹等所遭遇的日常生活上的問題或血友病相關的問題，他也能協助解決。

（資料來源／社團法人台灣省關懷血友病協會）