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血友病的出血症狀

合理的處理血友病出血問題是照顧血友病重點之一,對出血的問題如能早發現,早作治療就會減輕疼痛與不適及減少嚴重併發症的產生。

下面所列舉出的出血問題及治療方法僅供參考,平常你不太可能經歷到每種出血問題,但您如能預知這些情況,當某些情況發生時,您就會有所準備不會措手不及,現在醫療技術,日新月異,所以有關出血問題及治療方法要隨時與你的醫師及醫療團隊作諮商,才能作出最適當的治療。

A型及B型血友病的臨床症狀相同,主要特徵有:

1. 輕微割傷或表皮擦傷時,因為血小板功能正常,並不會有過度出血。
2. 關節及肌肉出血是最難處理且易造成殘障後遺症的問題。
3. 手術後出血的時間較久,而且可能致命。

通常出血的嚴重度,受兩個因素影響:

1. 受傷的嚴重度。
2. 凝血因子缺損的程度:
血友病依其因子缺乏的情形分為輕度(第八或第九因子>5%),中度(1~5%),重度(<1%)。這是由基因決定的,也就是同一家族中的 血友病患者的出血程度相同。輕度血友病患者如果保護得宜,可能終其一生都不需要輸注凝血因子。

  ● 普通性出血 ● 

1. 注射預防針
預防注射是嬰兒期重要事件,不要因為孩子有血友病而避免預防注射。小兒科血友病專家會選擇適合你孩子的注射法。預防注射,一般 是用肌肉注射,但有時也可用皮下注射,視血友病兒童病情嚴重程度而定。如發現孩子有觸痛、腫脹、肌肉有發熱感或四肢僵硬或因注 射處疼痛而不停啼哭,則可用冰敷法以減輕腫脹,然後再與小兒科血友病專科醫生諮商。

2. 小割傷
青少年最普遍的小割傷、擦傷,多數都會自動止血,並不需輸注凝血因子止血。對這些小傷口的處理方法是:

用優碘消毒傷口。
在傷口以繃帶壓迫並貼上藥用膠布。
假如上述方法未能止血,則需通知治療團隊人員或醫生,也許需要注射凝血因子。

3.瘀血 
瘀血在血友病患者是非常常見的,通常不被視為警訊。
最初呈藍色或紫紅色,中心有硬塊,後變成黃綠色,然後於消逝前成黃色。
正常情形下會漸漸縮小,不會擴大,不會疼痛,普通需兩週時間才消失。
瘀血如在數小時內就擴大,或瘀血出現於頭部、頸部、咽喉處、關節處或腿腋間(腹股溝)則應送醫治療。

4.肌肉出血(圖一)
這種出血可能發生於一單條肌肉或一群組肌肉,如肩、臂、大腿及腱、或小腿,可能是自發性出血,或是擊傷出血,或是拉傷或是肌肉注射出血等。

  症狀  
舉手投足不方便。
肌肉拉痛感。
即使在休息狀態下亦覺肌肉很緊繃或發腫,有針刺或麻木感,出血處發熱。

血友病肌肉可能出血的位置

5. 關節出血(圖二)
出血症狀開始時,會較少移動出血的關節,並有輕微的關節腫脹疼痛。當血流入關節腔之後會有熱熱脹漲的感覺,接著可能會彎曲出血的 關節,使關節腔的空間增加,以容納更多的出血量,如果又沒治療,則出血會一直持續,這時會感到關節發熱和僵硬。因為關節是一個封 閉的腔室,所以關節出血時通常不會有皮膚的瘀傷,也不會擴散到其他的地方,但是會形成關節的壓力,而感到疼痛。

  症狀  
站立時或伸展臂時有疼痛感。
只喜用特別的一手臂或腿。
關節處發紅發熱。
走路時略跛。
關節略腫大。
關節有針感刺或氣泡感。

血友病關節可能出血的位置

6. 口腔出血
看起來好像比較嚴重,實際上不一定如此,不過還是需要仔細檢查,下面是一些可能的發現及分出何種型口腔出血:

因為口腔內濕潤,血塊不易結成,不易止血,傷口復合前血塊易脫落而再流血。
因為唾液與血混合,好像流血不少,實際上並非如此,吞下血液易使孩子胃不適或有噁心、嘔吐發生,假如數小時後血仍不止,即應就醫。

 

  ● 嚴重性出血● (圖三)

頭部、眼、喉、頸、胃、腸、腎或膀胱出血皆屬嚴重性出血,不過這種出血不常見,出血可能是因受傷,也可能是出於自發性,視你血友病的 嚴重程度而定,如確定是此種出血,應立即就醫。假如不馬上處理,可能造成嚴重併發症。

1. 頭部出血:
每個人都有頭上碰腫一塊的經驗,不必太過慮。假如頭被重擊,或從高處落下,頭部碰撞硬物,就須立刻就醫。

  症狀  
頭被重擊,或摔倒頭部。
你感覺糊塗或飄渺。
你感覺昏沈或昏睡。
你失去知覺。
你視力不清,怕光。
嚴重嘔吐。
昏眩,笨拙、絆倒或跌倒、癲癇。
無法解釋而持續的頭痛,藥物無效。(Tylenol)

2. 眼部出血:

  症狀  

眼或眼附近受傷。
眼部腫脹。
眼部瘀紫色。

3. 喉及頸部出血:
這種出血非常嚴重,因血液聚於喉可能阻礙呼吸,咳嗽或扁桃腺發炎都可能導致喉及頸部出血。

  症狀 
頸部腫脹。吞咽困難。
呼吸受阻而困難、窒息。
頸部皮膚呈暗色。
嘔吐出血,但無口鼻流血狀況,講話聲音有異。

4. 腸胃出血: 

  症狀  
咳出鮮紅或暗褐色血。
大便帶血,呈黑色或瀝青色。
腸胃疼痛,人很虛弱。

5. 尿道出血:
發生於腎臟、膀胱、輸尿管和尿道。這種出血的主因是由於受傷或無緣無故而發生。多數部無特別致病因素,多數膀胱出血皆因感染所致,如 不及時處理,尿道各部出血皆屬嚴重性。
 
  症狀 
鮮紅或茶褐色尿液。
下背部疼痛或是由背部沿腿向下串走式的疼痛。
一直疼痛,或忽好忽痛,便尿時疼痛,或頻尿(這也可能是膀胱感染症狀,需要抗生素來處理)

6. 臀部或大腿肌出血:
各骼腰肌出血屬於嚴重性,應立即就醫,否則大量積血留於肌肉內會造成嚴重後果,需數日時間注射凝血因子。

 症狀 
傷於臀部、鼠蹊部、腹部、臀股或下背部。
於上述各部發生疼痛。                                   
伸直腿時或行動時特別疼痛
。     

7. 胸部及腹部的損傷:
較少見,但撞擊腹部可能會傷及內臟器官而有危險,而且有時外觀甚至看不出來有任何的瘀傷,或是在撞擊的幾小時後才感到腹部疼痛, 所以當小孩抱怨腹部疼痛時,父母不容易聯想到是之前腹部撞擊之故,所以任何的腹部疼痛最好先給醫師診治。
當胸部肋骨的小肌肉出血時會感到疼痛,但是血友病病童肋骨斷裂的機率並不比其他正常的小孩高,如果您覺得擔心焦慮,可以與相關的專 業人員討論,而且不論是腹部或胸部出血皆須由醫師診治,必要時需進一步住院觀察。

血友病出血的徵兆

 

 

 

(資料來源/社團法人台灣省關懷血友病協會

 

 

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